836 G. Alexander, 



Im Zusammenhalte des Siebemnann'schen und meines Falles kommt man zum Schlüsse, daß 

 zum Charakterbilde der typischen hereditär-degenerativen Taubstummheit die Funktionslosigkeit des 

 Cochlearapparates und des Labyrinths gehört. Dies wird auch erhärtet durch die Untersuchungen von 

 Bezold (5) und von H. Frey und V. Hammerschlag (8). Die letzteren fanden an ihrem Material vier 

 Taubstumme mit Retinitis pigmentosa. Alle vier waren Drehversager. 



Der anatomische Befund des Siebenmann'schen Falles und meines Falles zeigen an, daß 

 komplette Taubstummheit bestanden hat. Bezold (1. c.) fand klinisch an den vier Gehörorganen zweier 

 Fälle eines taub, bei dreien eine Hörinse] im Bereiche der kleinen und großen Oktave, zum Teil noch in 

 die Kontraoktave hinabreichend. Lucae (1. c.) fand in einem hierhergehörigen Falle, den er auch ana- 

 tomisch untersuchte, jedoch nicht histologisch verarbeitet hat, Hörreste in mittlerer Tonhöhe, die sich 

 mehr nach abwärts als nach aufwärts ausdehnten. Unter den vier von H. Frey und V. Hammerschlag 

 (1. c.) im Leben untersuchten Fällen waren drei total taub, beim vierten waren Hörreste fraglich; alle waren 

 geistig zurückgeblieben. Siebenmann (1. c.) verweist nun auf den Befund seines Falles, in welchem aller- 

 dings bei Vorhandensein kompletter Taubheit die Reste des Cortischen Organs im oberen Schnecken- 

 abschnitt immerhin besser erhalten waren als im basalen; wären somit die Veränderungen etwas 

 geringergradig entwickelt, so wäre es eher zu erwarten, daß ein funktionsfähiges Cortisches Organ in 

 den oberen Partien der Schnecke aufträte, dies würde Hörreste bedeuten, die im wesentlichen 

 unterhalb der Mitte der perzipierenden Tonreihe gelegen sind, somit Hörinseln von einer Lage, wie 

 sie sich in den beiden von Bezold und Lucae im Leben beobachteten Fällen haben tatsächlich 

 feststellen lassen. Die anatomischen Veränderungen, die Siebenmann in den Labyrinthen seines Falles 

 gefunden hat, erscheinen ihm für die in einschlägigen klinischen Fällen beobachtete Funktionslosigkeit 

 des Labyrinths nicht ausreichend. Er sagt weiter, »ein von einem besser konservierten Präparat 

 gewonnener Sektionsbefund möge vielleicht später noch weiteres Licht zur Klärung dieser Frage 

 verbreiten«. Siebenmann hält die Gefäßarmut für primordiale Veränderungen; sie spielt die Hauptrolle 

 bei der Degeneration der labyrinthären Nervenendstellen wie dies auch bei der Degeneration der Retina 

 der Fall ist. 



Zum Schlüsse kann ich die soziale Seite des Falles nicht unberührt lassen. Das Schicksal dieses 

 Taubstummen spiegelt uns das traurige Geschick einer großen Anzahl von Taubstummen wieder. Die 

 Taubstummenanstalt hat ihm eine gute Schulbildung gegeben, er hat die Anstalt im Alter von 

 16 Jahren verlassen und von diesem Alter an bis zu seinem im 52. Lebensjahre erfolgten Tod 

 handelt es sich um nichts anderes als um ein soziales Abwärtsgleiten von der Bildungs- und Erwerbs- 

 stufe, die ihm der Unterricht in der Taubstummenanstalt verschafft hat. Mit dem Fortschreiten seines 

 Augenleidens hat er das Ablesen verlernt, später auch die Artikulationssprache aufgegeben und konnte 

 sich am Schlüsse seines Lebens nur wie ein Taubblinder durch die Handtastsprache verständigen. Es 

 ist als ein besonders günstiger Umstand anzusehen, daß unser Taubstummer von seinem 16. bis zu 

 seinem 52. Lebensjahre in der Familie seines Lehrherrn bleiben konnte. Trotzdem zeigt der Fall 

 deutlich, wie sehr eine Fürsorgeaktion nottut, die die Taubstummen von der Zeit ihres Verlassens der 

 Taubstummenanstalt an erfaßt. Nur so wird man den gegenwärtigen Verhältnissen entgegenarbeiten 

 können, die immer wieder zeigen, daß die besten Unterrichtserfolge den Taubstummen im Erwerbsleben 

 nicht frei konkurrenzfähig machen und daß eine große Anzahl Taubstummer, sich selber überlassen, 

 im Kampfe ums Dasein früher oder später unterliegen. 



Wir wollen nun versuchen unter Zugrundelegung des vorliegenden Falles die gegenwärtige übliche 

 Gruppierung der kongenitalen Taubheit auf ihre Zulänglichkeit zu prüfen. Siebenmann (22, 23) hat drei 

 Gruppen unterschieden: Die angeborene Taubstummheit ohne Atresia congenita, mit Atresia congenita 

 und die endemische Taubstummheit. Innerhalb der ersten Hauptgruppe nahm er folgende Unterteilung 

 vor: Gruppe 1 Aplasie des ganzen Labyrinths, Gruppe 2 Degeneration und Metaplasie des Epithels 

 des endolymphatischen Raumes. In dieser letzten Gruppe hat er eine weitere Unterteilung in folgender 

 Form gemacht: A) Angeborene Taubstummheit mit Epithelmetaplasien bloß auf der Membrana basilaris. 



