54 Jahres -Bericht 



prinoipiell verschieden von demjenigen, der durch congenitale Luxation 

 der Hüftgelenke bedingt ist. Er beruht hier auf Lähmung der Glutaei 

 medii. Ausserdem wird demonstrirt, dass sich die Muskeln des Schulter- 

 gürtels anfangen an der Atrophie zu betheiligen, ohne dass ein hyper- 

 trophisches Stadium bei ihnen vorangegangen ist. Die Serrati antici 

 magni erweisen sich beiderseits als fast gelähmt, die Latissimi dorsi als 

 paretisch. 



Der Fall reiht sich am besten unter die juvenile Form progressiver 

 Muskelatrophie, welche Erb beschrieben hat. Er liefert einen in- 

 teressanten Beitrag zu der von Erb ausgesprochenen Vermuthung eines 

 inneren Zusammenhanges zwischen dieser Krankheit und der von 

 Duchenne zuerst beschriebenen Pseudo - Hypertrophie der Muskeln. 

 Denselben Zusammenhang hat der Vortragende wiederholt beobachtet, 

 wie vorgezeigte Photographien von früheren Beobachtungen beweisen; 

 auch in den Abbildungen von Duchenne lässt sich, wie der Vortr. 

 hervorhebt, neben der Muskelhypertrophie an den Beinen eine Atrophie 

 im Bereiche des Schultergürtels z. Th. nicht verkennen. 



Die Gangstörung dürfte für die Gesellschaft von besonderem Interesse 

 sein, weil sie schon früher einmal von Lichtheim demonstrirt worden 

 ist. In dem Lichtheim' sehen Falle, der zur Section kam, wurde 

 damals zur eigenen Ueberraschung des Autors der Nachweis geführt, 

 dass das Rückenmark vollständig intact war. Es ist inzwischen zur 

 allgemeinen Anerkennung gelangt, dass in Fällen, wie dem demonstrirten 

 ebenso wie der von Leyden geschilderten hereditären', der von Erb 

 geschilderten juvenilen und der von Duchenne beschriebenen juvenilen 

 Form progressiver Muskelatrophie die Vorderhornzellen des Rückenmarks 

 sowie überhaupt das Nervensystem nicht erkrankt gefunden werden, 

 vielmehr eine selbstständige Erkrankung der Muskulatur dabei vorliegt. 

 Besonders die Untersuchungen von Dejerine haben das über jeden 

 Zweifel gestellt. 



•2) einen 57jährigen Kranken mit Paraparese der Unterextremitäten und 

 Lähmung mit Atrophie umschriebener Muskelgebiete an beiden Armen. 

 An den Unterextremitäten alle Bewegungen möglich, aber langsam 

 und abgeschwächt, Gang nur unterstützt möglich, auch Stehen nur kurze 

 Zeit ohne Unterstützung möglich. Keine Ataxie, bei passiven Bewe- 

 gungen etwas Steifigkeit, Sehnenreflexe gesteigert. Sensibilität in allen 

 Qualitäten gut erhalten, die Sphincte-ren fungiren gut. An den Ober- 

 extremitäten geschehen die Bewegungen im Schulter- und Ellenbogen- 

 Gelenke zwar langsamer und schwächer als normal, aber doch recht 

 ausgiebig, eine ausgeprägte Lähmung besteht nur an den Händen und 

 Ungern und zwar sind Handgelenk und Finger beiderseits in gewissen 

 Contracturstellungen fixirt, wie sie im Verlauf einer Ulnaris- und Badialis- 



