80 Jahresbericht der Schles. Gesellschaft für rater]. Cnltur. 



Im Uebrigen ist bezüglich des Augenbefundes zu bemerken, 

 daß eine leichte Cataractbildung am rechten Auge besteht, welche 

 jedoch nach Aussage des Herrn Geheimrat Uhthoff sich etwas 

 anders präsentirt, wie in den kürzlich von ihm vorgestellten Fällen 

 von Tetanie mit Myotonie. 



Die übrigen characteristischen Erscheinungen der Myotonie, 

 vor allem die typische electrische Reactionsweise, sowie die 

 Steigerung der mechanischen Erregbarkeit mit Nachdauer der 

 Contraction lassen sich in mehreren Muskelgruppen in sehr aus- 

 geprägter Weise nachweisen. 



Der Fall bietet jedoch noch einige andere Eigentümlichkeiten, 

 die mich besonders veranlaßt haben, ihn heute hier zu demonstriren. 



Zunächst finden wir an einigen Muskeln eine ausgesprochene 

 Atrophie mit Herabsetzung der electrischen Erregbarkeit, eine 

 häufige Complication der Myotonie, auf die ich bereits bei Ge- 

 legenheit der Demonstration der Uhthoff 'sehen Fälle hingewiesen 

 habe. Diese Atrophien finden sich an einigen Armmuskeln, während 

 die Muskeln der Beine ein normales, ja sogar sehr gut entwickeltes 

 Volumen zeigen. 



Außerdem findet sich aber noch eine ganz besondere Be- 

 wegungsstörung, die bisher meines Wissens nur in einem Falle 

 von Stein beschrieben worden ist. Es besteht nämlich in gewissen 

 Muskelgruppen eine Parese, die beim Beginn der Bewegung sehr 

 auffallend ist, aber bei wiederholter Bewegung immer mehr ver- 

 schwindet, so daß schließlich nach einer Reihe von Bewegungs- 

 versuchen eine ganz normale Kraft zu Tage tritt. Abnorme 

 Muskelspannungen, die die Bewegungen hinderten, liegen hier 

 durchaus nicht vor, vielmehr können wir sehen, daß das betreffende 

 Glied vorher vollständig schlaff war und bei passiven Bewegungen 

 keinerlei Versteifung zeigte. Fordern wir nun ' aber den Pat. auf, 

 eine active Bewegung auszuführen, z. B. den Unterarm kräftig 

 zu beugen, so kann er dies zwar einmal mit einem kräftigen Ruck 

 ganz gut; bei der zweiten Bewegung ist aber die Kraft fast gleich 

 Null, und wenn nun der Pat. die Bewegungsversuche fortsetzt, 

 so wird die Beugung immer kräftiger, bis sie schließlich die 

 normale Kraft erreicht hat. 



Es handelt sich also hier um ein Gegenstück der eigentlichen 

 myotonischen Bewegungsstörung: bei dieser ist der Pat. nicht 

 im Stande, den einmal contrahirten Muskel sofort zu erschlaffen, 

 vielmehr gelingt ihm dies erst nach wiederholten Versuchen; er 

 kann also den „Hemmungsimpuls" erst ganz allmählich in Wirksam- 

 keit treten lassen. Neben dieser eigentlich myotonischen Störung 



