Zur Kenntnis der Ochronose. 147 



Nach dieser Auffassung ist die Ochronose das pathologisch 

 anatomische Bild der von Baumann 8 ) entdeckten interessanten 

 Stoifwechselanomalie, der Alkaptonurie. 



Nicht vereinbar mit dieser Auffassung ist das im folgenden 

 mitzuteilende Resultat der Untersuchung eines Harnes, der einem 

 Falle von Ochronose entstammt. Ich verdanke denselben der großen 

 Liebenswürdigkeit des Herrn Prof. v. Hansemann, auf dessen An- 

 regung ich die Untersuchung ausführte. 



Der Harn entstammte dem von v. Hansemann beschriebenen 

 Fall von Ochronose, bei dem auch während des Lebens Melanurie 

 bestand. Der Harn, in einer zugeschmolzenen Glasröhre aufbewahrt, 

 war tintenschwarz gefärbt. Er reduzierte weder Fehling- 

 sche Lösung noch ammoniakalische Silberlösung; durch 

 Äther ließ sich keine Substanz extrahieren, die mit 

 Eisenchlorid in der für Alkaptonsäuren charakte- 

 ristischen Weise reagierte. Homogentisinsäure und 

 Uroleucinsäure ließen sich aus dem Harne nicht dar- 

 stellen. Es fehlten also sämtliche Merkmale, die der 

 Harn eines Alkaptonurikers zeigt. 



Schon die Färbung des Harnes war eine andere als die eines 

 noch so lange aufbewahrten Alkaptonharns , der mir zum Ver- 

 gleich glücklicherweise zur Verfügung stand und die Reaktion 

 mit Eisenchlorid wie die Reduktionsproben in ausgesprochenster 

 Weise zeigte. Die Farbe des Harns, der in dem von Hanse- 

 mannschen Falle zur Ausscheidung gelangte, ähnelte mehr der 

 einer Flüssigkeit, die Eiweißmelanine enthält. Hier war die 

 Melanurie also sicherlich nicht durch die Ausscheidung einer 

 Alkaptonsäure bedingt, und wir werden uns auf Grund dieses Er- 

 gebnisses zu fragen haben, in wieweit die Anschauung Albrechts 

 und Zdareks von einem engen Zusammenhang zwischen Alkap- 

 tonurie und Ochronose zu Recht besteht. 



Eigentlich sprach in dem Wiener Fall nur eine einzige Re- 

 aktion dafür, daß eine der beiden für Alkaptonurie charakteristischen 

 Dioxysäuren mit dem Harn entleert wurde: das ist die Grün- 

 färb ung, die der Harn bei der Mischung mit verdünnter Eisen- 

 cliloridlösung annahm. Hingegen mißlang die Darstellung der 

 Alkaptonsäuren, die auch bei Anwesenheit geringer Mengen immer 

 zu einem Resultat führt, und die die Schwarzfärbung bedingende 

 Substanz erwies sich als stickstoffhaltig. Die Reduktion im Sinne 

 der Anwesenheit der Dioxysäuren zu verwerten, geht nicht an, 

 da dieselbe nicht dem in den Äther übergegangenen Anteil des 

 Harnes zukam, sondern dem nicht ätherlöslichen Rückstand. 



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