40 



vaten. Hun herediteit wees erop, dat hier een endogene oorzaak in 

 het spel moest zijn of m. a. w. een fout in aanleg bestond. 



Nu behooren de hier gevonden afwijkingen tot de rariora en het 

 lag voor de hand in het gecombineerde voorkomen dezer op zich 

 zelf reeds zeldzame afwijkingen geen louter toeval te zien. Geen 

 3 naast en onafhankelijk van elkaar bestaande afwijkingen dus, 

 maar 3 uitingen van éénzelfde kiemfout. Indien dit inderdaad zoo 

 ware, moest er in de embryonale ontwikkeling ook één punt zijn, 

 van waar uit zich deze drie orgaangroepen ontwikkelden. En nu 

 leert de embryologie, dat dit inderdaad zoo is en dat alle drie 

 produkten zijn van het mesenchym (zie schema 1). Maar daarmede 

 was ook de hypothese gesteld, dat toij hier te maken hadden, met 

 een hereditaire minderiü aardigheid van het mesenchym. 



Nadere bevestiging van de juistheid dezer hypothese werd nu 

 verkregen. 



A. door liet verdere onderzoek der 3 patiënten. 



Het bleek nl. dat bij hen ook nog andere produkten van het 

 mesenchym afwijkingen vertoonden, die of congenitaal waren óf 

 uitingen waren van een minderwaardigheid, die zich openbaarden 

 als een abnorm vroege slijtage der betreffende organen. 



Zoo bestond bij den vader (54-jarigen leeftijd) : 



beiderzijds een zeer sterke arcus senilis comeae ; 



een vrij sterke sklerose der vaten, zonder dat begunstigende s.v.v. 

 uitwendige oorzaken als lues, intoxicaties (lood, alcohol, tabak) of 

 nephritis in het spel waren ; 



een rechthoekige stand der beide oorschelpen ten opzichte van den 

 schedel. 



Bij het oudste meisje stonden de beide pinken in het metacarpo- 

 phalangeaalgewricht in radiale adductie. 



B. Door het onderzoek der familieleden. 



Inlichtingen kon ik krijgen over 244 familieleden, zich uitstrek- 

 kende over 5 generaties (de zeer jong gestorven kinderen zijn daarbij 

 niet begrepen). Slechts de tak van den vader van mijn patiënt is in 

 schema gebracht. Van deze 59 kinderen kon ik er 40 zelf onder- 

 vragen en oppervlakkig onderzoeken. Het bleek nu, dat reeds van 

 af de grootouders van mijn patiënt haemophilie in deze famitie voor- 

 kwam en verder, dat er onder de 59 in schema gebrachte individuen 

 meerdere gevallen van blauwe sclerae en ook van haemophilie voor- 

 kwamen. Daarbij kwam nog één geval van congenitaal hartgebrek, 

 één van gespleten verhemelte met hazenlip, één van rachischisis. Uit 



