44 



degeneratieve uitingen in één zelfde familie aan de hand van deze 

 hypothese na te gaan. Immers wat er van dergelijke combinaties 

 of correlaties bekend is, beperkt zich bijna zonder uitzondering tot 

 de eenvoudige opgave der feiten als zoodanig en een leidende 

 gedachte bij de verklaring dezer correlaties heeft, zoo zij al voor- 

 gezeten heeft, geen succes gehad. 



Een vraag zij hier nog genoemd, omdat ik bij de bestudeering 

 dezer familie haar reeds stellen moest: „Hoever kan de degeneratie 

 van het mesenchym in een familie voortschrijden alvorens ook een of 

 meerdere kiembladen beginnen te degenereer en?" Het zijn juist de 

 families met een defect mesenchym, die voor de beantwoording dezer 

 vraag geschikt zijn, gegeven de relatief minder belangrijke functies 

 der mesenchymorganen. 



Ik kon 2 leden dezer familie en 2 mijner patiënten otologisch 

 doen onderzoeken (Prof. Burger) : alle 4 bleken zonder dat zij noe- 

 menswaardige klachten hadden, lijdende te zijn aan een labyrinth 

 doofheid, een bij uitstek hereditair lijden. Maar een aandoening van 

 een ektoderm-orgaan. 



Daarentegen vonden van der Hoeve en de Kleyn bij hunne 

 patiënten, die aan blauwe sklerae én broos skelet leden, otosklerose 

 (mesenchym), hoewel ook zij bij één patiënt een- combinatie van 

 otosklerose en labyrinth-doof heid konden constateeren. Het was 

 echter reeds dadelijk voor mij de vraag, of bij mijn patiënten de 

 aandoening van het orgaan van Costi een primaire dan wel een 

 secundaire was. Immers volgens de onderzoekingen van Qüix en 

 van Lennep is de atrofie van het orgaan van Costi bij sommige 

 gevallen van hereditaire labyrinth-doof heid (in casu de dansmuis) 

 zeer waarschijnlijk veroorzaakt door een primaire afwijking van de 

 stria vascularis. Deze laatste nu is een mesenchym produkt. 



En zoo schijnt in ieder geval de mogelijkheid gegeven, dat de 

 labyrinth-aandoening in deze familie aanwezig, een uiting te meer 

 is van een minderwaardig mesenchym en behoeft het vooi'komen 

 van deze afwijking nog niet tot de conclusie te leiden, dat de min- 

 derwaardigheid zich hier niet meer uitsluitend tot het mesenchym 

 beperkt heeft. 



