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(eorges ne peut siffler, il ne parvient pas à froncer son orbiculaire 
labial, ses efforts n’aboutissent qu’à soulever et à écarter les lévres. 
L'enfant est montré à M. Duchenne et obligeamment photographié 
par lui comme un type d’atrophie musculaire progressive de l’enfance. 
La faradisation des muscles de la face ne decèle de contractions que 
sur les frontaux, les buccinateurs et les muscles du menton, contrac- 
tions faibles pour les premiers, très-sensibles pour les seconds. 
La galvanisation donne, à la fermeture du courant, des contractions 
petites et non douloureuses sur les frontaux, et elle ne donne rien sur 
les muscles inférieurs de la face. 
De temps en temps, on surprend, sur les lèvres de petites contrac- 
tions fibrillaires dont le malade n’a pas conscience. Ces contractions 
cherchées à plusieurs reprises, n’ont pu être vues ni sur les muscles du 
du tronc ni sur ceux des membres. 
La sensibilité de la face est entière comme celle de toutes les parties 
du corps : absolument rien du côté des sens. 
La langue a son développement et son aspect ordinaires, ses mouve- 
ments entiers. 
L'état général est excellent, toutes les fonctions sont normales, 
aussi l'enfant jouirait-il, aux yeux de ses parents, d’une santé parfaite 
si, après leur avoir montré la complète ressemblance que présentait, 
dans son étrangeté même, la physionomie de leurs deux garçons, nous ne 
leur avions fait concevoir quelques craintes pour l’avenir en leur recom- 
mandant de surveiller attentivement l’état des muscles de leur enfant. 
Nos réserves pronostiques n’étaient que trop justifiées ; car, pour qui 
connaît les observations et les photographies rassemblées par M. Du- 
chenne, dans son chapitre consacré à l’atrophie musculaire progressive 
de l'enfance, il était évident que Georges était atteint de cette maladie. 
L’atrophie, chez lui, comme c’est le propre de l’amyotrophie progres- 
sive infantile, débutait, dans la seconde enfance (9 ans) par les muscles 
de la face. 
L'intérêt réel de nos deux observations se trouve dans ce fait que, 
chez le jeune frère nous voyons les premiers coups portés par la ma- 
ladie, nous surprenons l'affection alors qu’elle est encore bornée aux 
troubles fonctionnels expressifs de la face, tandis que chez l'aîné nous 
assistons aux ruines que la maladie a laissées derrière elle dans la pres- 
que totalité des groupes musculaires. 
Ce que nous voyons chez le plus jeune des frères nous autorise à pen- 
ser, que chez l'aîné, les choses ont évolué de la même façon, et que, 
l’atrophie des muscles de la face existait, avant l’âge de 10 ans, époque 
à laquelle nous savons que Léon commence à être faible des bras. À ce 
