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désormais trouver place dans la seméïotique infantile. Ce facies de 
l’atrophie musculaire progressive de l’enfance, caractérisé par le 
volume des lèvres, l'agrandissement transversal de la bouche, le 
creusement des joues, le rire en travers (par les buccinateurs), 
devra avoir, aux yeux du médecin, même valeur diagnostique que 
le facies abdominal. Les traits et l’expression générale de la face 
sont assez nets pour dicter un diagnostic d'autant plus important 
qu’il permet de surprendre Ja maladie à ses premiers débuts et, 
peut-être, de retarder, par l'hygiène et la thérapeutique, sa marche 
considérée jusqu'ici comme fatale. L'expression générale de la 
face acquiert ici une valeur au moins aussi considérable que dans 
la paralysie labio-glosso-laryngée, elle permet d'annoncer une ma- 
ladie qui, humble dans son commencement, lente dans ses progres, 
inexorable dans sa marche, tue plus ou moins vite, mais, tue in- 
failliblement ceux qu’elle touche. 
En l'absence de toute autopsie qui ait montré la lésion de l’atro- 
phie musculaire progressive de l'enfance, on est autorisé à consi- 
dérer cette lésion comme l’analogue de celle décrite (Hayem) dans 
l’atrophie musculaire progressive de l'adulte. 
Chez nos deux enfants, la maladie qui, chez l'adulte, se serait 
attaquée d'emblée aux cellules motrices des cornes antérieures de 
la moelle, a envahi le groupe cellulaire du facial supérieur et infé- 
rieur, et s’est, en vertu d’une sélection inexpliquée et spéciale à 
l'enfance, d’abord cantonnée dans les noyaux de la septième paire, 
Il est réservé aux autopsies à venir de démontrer vraies les présomp- 
tions autorisées par l'anatomie pathologique de la moelle et la phy- 
siologie du bulbe. 
Si l'examen direct n’a pas surpris encore l’atrophie des noyaux 
d’origine des faciaux, il a montré, dans un cas (1) d’amyotrophie 
des membres supérieurs avec atrophie de Ja langue et de l’orbicu- 
laire labial, sur des coupes faites au-dessus du calamus, que les 
cellules des novaux d’origine de l’hypoglosse étaient altérées, atro- 
phiées et détruites. 
L’altération des cellules de l’hypoglosse ne semble-1-elle pas au- 
toriser à admettre la lésion des cellules du fasciculus teres qu’on 
(4) Observation d’Aubel Catherine, par Charcot et Jeoffroy, In Arc. 
De PaysioLocte, 1869, p. 356. 
