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Quanto al decorso clinico presentato dai nostri malati, l'esperienza 

 degli ultimi sei anni c'induce a ritenere come molto probabile cbe col pro- 

 gredire delle nostre conoscenze si potrà forse riuscire a riconoscere e dia- 

 gnosticare in vita l'alterazione delle commessure encefalicbe su cui ora ri- 

 chiamiamo l'attenzione. Infatti, sebbene i nostri malati siano stati in gene- 

 rale portati negli ospedali in condizioni così gravi che non potevano da sè 

 raccontare la storia della propria malattia, nelle notizie raccolte dai parenti 

 si nota una certa uniformità di dati, la quale ci fa pensare con fondamento 

 che alla tipica e costante alterazione anatomo-patologica corrispondano una 

 sindrome od un decorso clinico ben determinato. 



Si tratta d'individui venuti a morte tra i 40 e i 65 anni (uno solo di 

 essi aveva 39 anni), generalmente molto denutriti e — i più giovani — con 

 segni di vecchiezza precoce. I primi sintomi della malattia si fanno risalire 

 ad un tempo variabile fra i tre ed i sei anni. È verosimile però che il de- 

 corso sia anche notevolmente più lungo, poiché è presumibile che i feno- 

 meni psichici iniziali siano sfuggiti alle incolte persone della famiglia. In 

 tutti si è notato un progressivo decadimento intellettuale sino ad uno stato 

 di confusione mentale o di demenza; uno stato d'eccitabilità esagerata e di 

 irascibilità con aggravamenti accessionali fino ad atti di violenza; un'alte- 

 razione dell'affettività per cui, pur avendo intervalli nei quali si mostravano 

 affettuosi verso le persone della famiglia, in generale, specialmente sotto 

 l'azione del vino, erano violenti e malvagi ; un pervertimento morale fino a 

 commettere atti impudichi, per esempio di esibizionismo, verso persone della 

 propria famiglia. Spesso presentavano tremori, od un disturbo della parola 

 che viene descritto come una disartria. In tutti i casi, si sono verificati fe- 

 nomeni accessionali sotto forma di ictus. Qualche volta l'ictus era seguito 

 da convulsioni cloniche unilaterali o generalizzate di breve durata, altre volte 

 da un'emiparesi transitoria. Qualche volta si è trattato di lipotimia, o di 

 stati transitori che ricordano le assenze epilettiche. In un solo caso abbiamo 

 trovato all'autopsia una pachimeningite emorragica bilaterale, a cui potevano 

 riferirsi gli accessi apoplettiformi sofferti. In tutti gli altri casi rinvenimmo 

 soltanto l'alterazione caratteristica commessurale. 



Per lo più con un ictus apoplettiforme o epilettiforme comincia l'ag- 

 gravamento progressivo. Al decadimento intellettuale e morale si aggiunge 

 una progressiva debolezza motoria per cui l'infermo è costretto ad abbando- 

 nare il suo lavoro. 



Come abbiamo già detto i nostri infermi sono stati sempre portati al- 

 l'ospedale in condizioni gravissime, qualche volta deliranti. Spesso si è os- 

 servato uno stato di rigidità, ipertonia, degli arti, più notevole da un lato, e 

 grande debolezza motoria senza paralisi o paresi circoscritte; perdita di 

 urina e di fecce; coscienza crepuscolare; quindi sopore e coma, nel quale, 

 per lo più, è avvenuta la morte, 



