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Jahres - Bericht 



ist unbeweglich (trotz der Weichheit und Verdünnung der Haut). Hier 

 besonders findet sich ein grosser pigmentloser, glänzend glatter, wie es 

 scheint, etwas unter dem Niveau der Umgebung liegender Herd. — An 

 der Nasenspitze eine bohnengrosse, schmutzig-graue, rauhe, leicht erhabene 

 Stelle, die wie eine flache Warze sich anfühlt. — Eine eben solche 

 sitzt am linken Ohrläppchen. Am rechten Auge schliesslich findet sich 

 nach der Schläfe zu sich ausbreitend eine Geschwürsfläche, welche, am 

 inneren Augenwinkel beginnend, das untere Lid in toto zerstört hat, am 

 äusseren Winkel etwa den vierten Theil des oberen Lides und noch 

 1 y 2 Centimeter etwa von der Schläfenhaut einnimmt. Die Conjunctiva 

 stark injicirt. Der Grund des Geschwürs flach, zeigt ganz niedrige Granu- 

 lationen, die wie mit einer glänzenden Firnissdecke überzogen aussehen 

 und sehr wenig Eiter produciren. Der Rand wallartig aufgeworfen, 

 knorpelhart, weisslich, wie durchschimmernd. — Der Haarwuchs am 

 Kopfe normal, Lanugo am ganzen Körper reichlich, nur an den Unter- 

 armen und Handrücken spärlicher. Am linken Unterschenkel Narben- 

 reste einer früheren Ulceration. 



Sensibilität, soweit sich dieselbe bei dem unverständlichen Pat. 

 feststellen lässt, herabgesetzt. Man kann ohne jegliche Schmerzens- 

 äusserung des Patienten eine Nadel tief in die Nase einstechen. 



Die Haut des Patienten fühlt sich wie eine normale an. Nach An- 

 gabe der Mutter ist die Schweisssecretion bei ihm eine sehr reichliche 

 (während sie beim Bruder ganz fehlen soll). Eine Pilocarpin-Injection 

 von 1 Centigramm bewirkte nach drei Minuten sehr lebhafte Röthung 

 der gesammten Körperhaut und profuse Speichelsecretion. — Etwa eine 

 Minute später brach sehr lebhafter Schweiss aus, der an den Händen 

 und Vorderarmen allerdings etwas geringer war, als am übrigen Körper. 

 Das Gesicht dagegen war überströmt. Sämmtliche Lanugohärchen stellten 

 sich zugleich mit der Röthung der Haut senkrecht auf die Hautoberfläche. 



Urin: spec. Gewicht 1010. Ohne jegliche Abnormität. 



Ueber die Identität dieses uns vorliegenden Falles (wie die des 

 Bruders, welchen die Mutter uns als ganz analog, nur ohne Carcinom, 

 schildert) mit den von Kaposi als Xeroderma pigmentosum beschriebenen 

 kann meines Erachtens kein Zweifel bestehen. Sämmtliche von ihm 

 angegebenen Charakteristika (Atrophie, Pigmentirung, Carcinom, Telangi- 

 ectasien etc.) finden sich in der ausgesprochensten Weise wieder. 



Die Affection ist eine verhältnissmässig seltene. Von Kaposi und 

 Hebra, von Glax, R. W. Taylor, Duhring wie Heitzmann sind 

 19 Fälle beschrieben worden. 



Zu diesen 19 Beobachtungen kommen hinzu 8, welche in einer 

 von Wilhelm Rüder verfassten Dissertation : „Ueber Epithelialcarcinom 

 der Haut bei mehreren Kindern einer Familie" Berlin 1880 beschrieben 

 worden sind. 



