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Jahres-Bericht 



wickelt sein. Bei der einen Kranken besteht nur sehr geringes Zittern 

 der Arme und des Kinns, bei dem andern kommt es nur ab und zu, 

 in einzelnen Pausen, zu kurzem und mehrere Sekunden anhaltenden 

 Tremer der Hände. In analogen Fällen wird die Summe der übrigen 

 Symptome von Seiten des motorischen Apparates, die bisher viel zu 

 wenig gewürdigt werden, — Schwäche und besonders Verlangsamung 

 der Bewegungen, eigenthümliche, nach vorn geneigte Haltung des Kopfes 

 und Rumpfes, charakteristische deforme Stellungen der Glieder, na- 

 mentlich der Hände — die Folge von Rigidität in bestimmten Muskel- 

 gruppen, starrer Gesichtsausdruck u. A. in. — die Diagnose ermöglichen. 

 Gerade diese motorischen Störungen sind bei den vorgestellten Kranken 

 in pathognostischer Weise ausgeprägt, 

 b. einen Fall von 



Myotonia congenita. (Strümpell.) 



Der Fall wird mit noch einem zweiten, vor mehreren Jahren 

 beobachteten, anderweitig publicirt werden. 



In der an den Vortrag sich schliessenden Discnssion bemerkt Herr Unver- 

 richt, dass er in dem von dem Vortragenden demonstrirten Falle einen princi- 

 piellen Unterschied von den Beobachtungen von Thomsen, Seeligmüller, 

 Bernhardt und Strümpell sehe. Bei dem Falle Berger's ist der Grundzug 

 in dem Krankheitsbild eine während der Thätigkeit sich einstellende Rigidität, die 

 allmählich so hochgradig wird, dass sie die Fortsetzung einer intendirten Handlung 

 völlig unmöglich machen kann. Erschwert ist also hier die längere Dauer einer 

 Muskelthätigkeit, während jede Bewegung sich leicht und ohne Störung in Scene 

 setzen lässt. 



Anders in den Fällen, welche obige Autoren veröffentlicht haben. 



Hier wird übereinstimmend als charakteristisch und hervorstechend in dem 

 Krankheitsbilde der Umstand bezeichnet, dass gerade der Beginn einer Bewegung 

 besonders nach längerer Muskelruhe auf erhebliche Schwierigkeiten stösst. Ist 

 aber die Bewegung im Gange, so schwindet das Gefühl der Behinderung mehr 

 und mehr, so dass einzelne dieser Patienten stundenlang ohne Ermüdung zu 

 wandern vermochten. 



In typischer Weise schildert besonders Strümpell, wie sein Kranker stets 

 bei Beginn des Tanzes in einer stillen Ecke einige Pas machte, während er nach 

 Ueberwindung dieser ersten Schwierigkeiten ebenso gewandt tanzte wie ein 

 Gesunder. 



Es ist nicht unwahrscheinlich, dass mit diesen Differenzen des klinischen 

 Krankheitsbildes auch die Veränderung der Erregbarkeit zusammenhängt, welche 

 die Muskulatur des B er geloschen Kranken im Gegensatze zu den übrigen Fällen 

 darbietet. Während hier die Erregbarkeit sowohl auf mechanische, wie auf 

 elektrische Reize erheblich gesteigert ist, zeigte sie bei den andern Kranken kaum 

 nennenswerthe Veränderungen und nur Strümpell erwähnt, dass bei quan- 

 titativ völlig normaler elektrischer Erregbarkeit der durch elektrische Reize 

 hervorgerufene Tetanus verhältnissmässig lange fortdauert, ähnlich wie auch bei 

 Berger's Patienten die Reflexcontraction nur langsam und allmählich abklingt. 



Dem entsprechend sieht U. in dem B er ger'schen Falle nicht einen typischen 

 Fall von Myotonie in dem jetzt gebräuchlichen Sinne, wohl aber eine durch ihre 

 Beziehungen zur Mj^otonie doppelt interessante, bis jetzt noch nicht beschriebene 

 Krankheitsform. 



Herr Berger findet, dass in mehreren früheren Fällen ein analoges Verhalten 

 der elektrischen und mechanischen Erregbarkeit vorhanden war. 



