ANATOMIE ET MORPHOGÉNIE D’UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 17 
(1902) le tarse n’est représenté que par le calcanéum. Il en est 
de même dans le cas de Hesse, mais cet auteur fait remarquer 
que le^sujet qu’il a étudié n’est âgé que de 9 ans et qu’il faut 
tenir compte de la présence possible de rudiments cartilagi¬ 
neux invisibles à la radiographie. 
Le plus souvent, les anomalies sont bien moins importantes : 
le cuboïde manque (Roubinowitch, 1898); l’astragale et le sca¬ 
phoïde sont fusionnés, le deuxième cunéiforme est représenté 
par un tout petit noyau fusionné avec l’extrémité postérieure 
du deuxième métatarsien (Kjkmisson, 1891). Au carpe on ne 
trouve que trois os (Gayet, 1901) ; dans un cas d’absence du 
radius (Apert et Morisetti, 1908) le scaphoïde manque, la 
deuxième rangée n’est représentée que par un seul os formé 
par la fusion du trapézoïde, du grand os et de l’os crochu. Le 
scaphoïde et le trapèze manquent (Français et Egger, 1906). Les 
métatarsiens, les métacarpiens et les phalanges peuvent man¬ 
quer; un, deux ou trois rayons peuvent être absents. Il faut 
attirer l’attention sur les observations de Wagstaffe (1872) et 
de Otto (cette dernière rapportée dans la thèse de Burckhardt) 
dans lesquelles le gros orteil manque chez des sujets atteints 
d’absence congénitale du péroné. Ce sont les deux seules obser¬ 
vations de ce genre que nous ayons pu trouver; d’une façon 
constante les doigts ou les orteils manquent du côté où l’os du 
segment intermédiaire est absent.- La polydactylie est rarement 
signalée. Dans le cas de Hesse, il n’existe que deux métatarsiens, 
l’externe supporte un rayon digital, alors que l’interne en sup¬ 
porte deux. Les malformations articulaires n’ont pas beaucoup 
retenu l’attention ; il n’y avait pas de ligaments croisés et le 
condyle externe du fémur était atrophié chez le sujet disséqué 
par Kirmisson. Wierzejewski signale un cas de soudure du 
radius à l'humérus alors que le cubitus manque, et un cas de 
luxation en haut de la tête radiale dans les mêmes conditions. 
Tous ces cas d’ectromélie peuvent coexister avec des malforma¬ 
tions multiples et de natures très variées. Le plus souvent ils 
sont isolés, uni ou bilatéraux ; dans certains cas les malforma¬ 
tions se voient en même temps à un membre thoracique et à 
un membre abdominal, affectant le même côté du corps ou 
ayant une disposition croisée. Wierzejewski attire l’attention 
sur la coexistence fréquente de l’absence du radius avec des 
2 
