ANATOMIE ET MORPHOGÉNIÈ D’UNE ECTROMÉLIE HÉRÉDITAIRE 
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vaisseaux souvent plus grêles que normalement, ne présentent 
pas d’anomalies importantes. 
Nous n'avons pas trouvé d’observations relatant l’état du 
système nerveux central dans l’ectromélie longitudinale inter¬ 
calaire hémi-segmentaire ; mais il est intéressant de voir l'ana¬ 
tomie du névraxe chez les sujets atteints d'hémimélie et de 
variétés d'ectromélie autres que celle qui fait l’objet de ce 
travail. 
Nous ne nous arrêterons pas aux malformations considéra¬ 
bles semblables à celles signalées par Maunoiry (1880 (pas 
de sillon de Holando, développement exagéré du cerveau pos¬ 
térieur, grosses malformations des hémisphères). Ce sont là des 
malformations concomitantes sans aucun rapport direct avec 
l’anomalie qui nous intéresse. En règle générale il y a dimi¬ 
nution du renflement médullaire, soit cervical, soit lombaire 
suivant le membre intéressé, quelquefois même il y a asymé¬ 
trie du renflement, la malformation étant unilatérale. La réduc¬ 
tion de volume porte sur la substance grise, comme l’ont déjà 
vu Serres (18*24), Tiedemann (1829), Gurtl (1832) et comme l’ont 
confirmé Troisier (1872), Dreyfous (1878), Dareste (1882), 
Yariot (1890), Meunier (1897), Salmon (1908). Histologiquement, 
certains auteurs signalent l'intégrité parfaite (Lesrre et Forgeot, 
1902), mais le plus souvent on constate que les cellules ner¬ 
veuses sont moins nombreuses, dans la région où la substance 
grise présente une étendue réduite. 
Salmon, envisageant la question en une vue d’ensemble, 
montre que les variations des renflements de la moelle sont, 
comme les variations des nerfs périphériques, eu étroite corré¬ 
lation avec la disposition et l’importance du système muscu¬ 
laire. « On est même assez surpris de voir chez des phocomèles 
dont les membres sont en apparence très réduits des renfle¬ 
ments presque aussi volumineux que les renflements normaux. 
La même remarque est applicable aux hémimèles par absence 
du segment terminal seul. Au contraire lorsque l’ectromélie 
intéresse de grosses masses musculaires les renflements sont 
peu accusés et chez les ectromèles complets il est de règle de 
n'en pas trouver trace » (Salmon). 
Certains auteurs décrivent cependant des lésions bien nettes 
dans certains cas. Bar et Keryilly (1907) sur un sujet atteint 
