Sitzung' vom 10. Juli 1893. 
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Prof. Dr. Schultze: 
Torstellung' von Fällen einer hereditären Nervenerkrankung. 
Es handelt sich um zwei Kinder, von denen das eine ein 
Knabe von 14 Jahren, das andere ein Mädchen von 17 Jahren 
ist. Beide sind Geschwister und für ihr Alter schwach ent¬ 
wickelt. Em älterer 27jähriger Bruder mit weiter vorgeschrit¬ 
tener gleicher Erkrankung befindet sich noch in der Klinik. 
Der 14jährige Knabe geht schwankend, wackelnd lan«'- 
sam. Beim schnellem Gehen tritt Taumeln ein; auch kann er 
sich schlecht umdrehen. Der Gang ist für Tabes dorsalis nicht 
typisch. In der Kückenlage des Knaben findet sich bei Bewe¬ 
gungen des Beines nach einem vorgehaltenen Finger ein wenig 
Schwanken des Beines, ebenso ist ähnliches, wenn auch nur 
schwach, an den Händen wahrzunehmen. Also Ataxie ist vor¬ 
handen, aber nur in mässigem Grade, dagegen kein Zittern 
und keine Chorea. 
Weiterhin ist auffallend eine Veränderung, welche man 
sieht, wenn man den Kranken auffordert, nach einem vome- 
haltenen Finger seitwärts zu sehen: Dabei entstehen Nystagmus- 
ewegungen, sogenannter Intentionsnystagmus, wenn auch nur 
m schwachem Grade. Sonst nichts Abnormes; nur fehlt der 
Patellarreflex beiderseits; der Pupillarreflex ist vorhanden- 
auch die Sensibilität ist intact. 
x • Bei dem 17 J ähri g' en Mädchen ist der Gang in ähnlicher 
eise verändert, nur in sehr viel geringerem Grade. Sie kann 
nach ihrer Aussage schlechter nähen und stricken als früher 
was allerdings während ihrer Anwesenheit in der Klinik sich 
noch nicht beobachten liess. Auch besteht bei dem Mädchen 
dieselbe Art von Nystagmus wie bei dem Bruder, besonders 
wenn man den Finger schnell nach rechts und links führt- 
ebenso fehlen auch bei ihr die Patellarreflexe völlig. 
Bei dem 27jährigen Bruder auf der Abtheilung ist die 
Gehstorung so weit vorgeschritten, dass er überhaupt nicht 
mehr gehen kann. Es bestehen Contracturen in einzelnen Mus- 
kein, Muskelschwäche und Atrophie an den Unterschenkeln 
ohne fibrilläre Zuckungen. Sonst verhält er sich wie seine 
Geschwister. 
I, , Der Mater soll auch nicht recht haben gehen können 
doch ist über die Einzelheiten des Leidens nichts näheres zu 
•erfahren; jedenfalls haben seine drei Kinder ein und dasselbe 
Leiden in verschiedener Entwickelung. 
«... Bekanntllch ist von centralen Nervenerkrankungen bei 
Mitgliedern derselben Familie zuerst von Friedreich die so¬ 
genannte hereditäre Ataxie beschrieben worden. Nach 
